Redação Tribuna do Norte
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22h25
Celebrado em 17 de abril, o Dia Mundial da Hemofilia chama atenção para uma condição genética rara que afeta a coagulação do sangue e exige acompanhamento contínuo. Apesar de pouco conhecida, a doença pode trazer impactos significativos na qualidade de vida quando não diagnosticada e tratada corretamente.
A hemofilia é uma doença hereditária caracterizada pela deficiência dos fatores de coagulação, principalmente o fator VIII (tipo A) ou fator IX (tipo B). Essa condição impede que o fibrinogênio, proteína produzida pelo fígado, seja convertido em fibrina que impede que a coagulação aconteça de forma eficaz e prolonga o sangramento. A doença pode ser classificada em três categorias: grave, moderada e leve. Em casos leves, pacientes podem não notar os sintomas até chegar à idade adulta.
Na prática, isso faz com que o organismo tenha dificuldade para estancar sangramentos, mesmo em situações simples do dia a dia. Em casos mais sérios do quadro, a doença causa dores e limitações físicas devido às hemorragias que afetam os músculos, joelhos, cotovelos e podem levar a sequelas articulares permanentes.
No Brasil, o tratamento é disponibilizado gratuitamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), o que representa um avanço importante. Ainda assim, desafios como adesão ao tratamento e rotina de cuidados continuam sendo pontos de atenção. Apesar de ser considerada uma doença rara no país, são contabilizados 14 mil casos, ainda assim os dados são alarmantes pois o Brasil ocupa a quarta posição mundial em número de diagnósticos.
De acordo com a hematologista Ana Emília Freitas, do HUOL-UFRN, os principais sintomas incluem sangramentos prolongados, hematomas frequentes e episódios de hemorragia espontânea.
“Também são comuns sangramentos nas articulações e músculos, conhecidos como hemartroses, que podem causar dor e, ao longo do tempo, levar a limitações físicas”, explica a médica.
A doença costuma se manifestar ainda na infância e atinge principalmente pessoas do sexo masculino, por estar ligada ao cromossomo X. Mulheres, na maioria dos casos, são portadoras e não apresentam sintomas.
A hemofilia tem origem genética e ocorre devido a mutações nos genes responsáveis pela produção dos fatores de coagulação. Por isso, o histórico familiar é um importante indicativo para investigação e um sinal de alerta quando já há conhecimento de casos na família.
O diagnóstico é feito por meio de exames laboratoriais específicos, que avaliam a coagulação do sangue e medem os níveis dos fatores VIII e IX presentes no sangue.
Segundo a especialista, identificar a doença precocemente faz toda a diferença no controle da condição. “O diagnóstico precoce permite iniciar o tratamento adequado e reduzir o risco de complicações, especialmente sangramentos mais graves”, destaca.
Embora ainda não tenha cura definitiva, a hemofilia possui tratamento eficaz. A principal abordagem é a reposição do fator de coagulação deficiente, que pode ser feita de forma preventiva ou conforme a necessidade.
Além disso, terapias mais modernas, como medicamentos não fatoriais, têm contribuído para melhorar o controle dos sangramentos. Esses produtos farmacêuticos utilizam o princípio ativo emicizumabe que imita a função do fator VIII e IX para estimular a coagulação
Casa Durval Paiva
Em Natal, a Casa de Apoio à Criança com Câncer Durval Paiva também desempenha um papel importante no suporte a pacientes com doenças hematológicas crônicas, como a hemofilia.
Com mais de 30 anos de atuação, a instituição oferece assistência integral a crianças e adolescentes, além de apoio às famílias. Atualmente, 12 pacientes com hemofilia são acompanhados pela Casa. O suporte inclui hospedagem, alimentação, transporte para consultas e exames, além de atendimento multidisciplinar com psicologia, fisioterapia, nutrição e assistência social.
A instituição também promove acompanhamento escolar, distribuição de itens essenciais e ações voltadas à geração de renda para as famílias, contribuindo para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Ao unir tratamento médico e suporte social, iniciativas como essa ajudam a garantir mais dignidade e melhores condições de cuidado para quem convive com a hemofilia.
